Siparis Telefon: 0 216 671 98 99 / 0530 498 56 56

ALIŞVERİŞ SEPETİ
0 ürün var.
 
En Çok Satılanlar
Tus Full Eğitim Seti Tus Full Eğitim Seti
1,650.00TL  
Patoloji Patoloji
150.00TL  
Biyokimya Biyokimya
150.00TL  
Anatomi Anatomi
150.00TL  
Farmakoloji Farmakoloji
150.00TL  
Dahiliye Dahiliye
150.00TL  
Mikrobiyoloji Mikrobiyoloji
250.00TL  
Kadın Hastalıkları ve Doğum Kadın Hastalıkları ve Doğum
150.00TL  
Genel Cerrahi Genel Cerrahi
150.00TL  
Yds Rusça Soru Bankası Yds Rusça Soru Bankası
179.00TL  
 
Özel
 
FORUM

 

TUS KONULARI PEDİATRİ

TUS PEDİATRİ SINAVINDA ÇIKMIŞ  SORU-CEVAP VE AÇIKLAMALARI

 


Soru 1. Kronik ishal nedeniyle getirilen 2 yaşında bir çocukta boy kısalığı, ekzokrin pankreas yetmezliği, nötropeni ve iskelet değişiklikleri saptanıyor. Ter testi normal olarak bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kistik fibrozis
B) Shwachman–Diamond sendromu
C) Çölyak hastalığı
D) Giardiazis
E) Kostmann sendromu

Kronik ishal ile getirilen ve ekzokrin panksreas yetersizliği saptanan bir vakada en olası tanı kistik fibroz hastalığıdır. Yağlı ishal, steatokrit yüksekliği ve malabsorpsiyonla karakterizedir. Dışkıda tiriptik aktivite düşüktür. Soruda ter testinin düşük olduğu da belirtilmekte, nötropenisinden bahsedilmektedir. Kistik fibroz kliniğinde olan, ancak ter testinin normal bulunduğu vakalarda ilk tanı olasılığı Schwachman– Diamond sendromu olacaktır. İskelet anomalileri, boy kısalığı, deri bulguları, özellikle de nötropeni, pansitopeni eşlik eder.

Soru2. Yenidoğan bebeklerde görülebilecek vitamin K eksikliğine bağlı kanamaları önlemek için yapılması gerekenlerle ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
A) Anne sütü ile beslenen bebeklerde vitamin K eksikliği görülmediğinden özel bir önleme gerek yoktur.

B) Anneye doğumdan önce yüksek doz vitamin K yapılır.
C) Bebeğe 15. günde multivitamin başlanır.
D) Bebeğe doğumdan sonra 1 mg intramusküler vitamin K yapılır.
E) Bebeğe doğumdan sonra folik asit

Sınavın en kolay sorularından biri Anne sütünde A ve C vitamin düzeyi iyi iken K ve D vitamin düzeyi düşüktür. Bunlar aynı zamanda bebeklere verilen iki vitamindir. K vitamini doğum sonrası herkese 1 mg IM K1 olacak şekilde yapılır. Klasik hemorajik hastalığın önlenmesi için yapılmalıdır.
Oksijensiz koşullarda glukozun anaerobik oksidasyonu sonucunda piruvattan laktik asit oluşur.


Soru 3. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda hipokalsemiye neden olmaz?
A) Maternal diyabet
B) Maternal antikonvülsan kullanımı
C) Prematürite
D) Hipomagnezemi
E) Maternal hipoparatiroidizm

Tersine çevirip çözerseniz çok kolay yapılabilecek bir soru, bebekte hiperkalsemi hangisi yapar şeklinde bakılınca maternal hipoparatiroidi açık bir şekilde fark edilir.
Maternal antikonvülzzan kullanımı enzim indüksiyonu yaparak K vit eksikliğine neden olduğu gidi D vit eksikliğine de neden olabilir.
Yenidoğanda hipokalsemi görülem zamanına göre erken ve geç olarak ayrılır.
Yenidoğanın erken hipokalsemisi ( ilk 4 gün)
• DAB (kontrolsüz diyabette PTH düşük, kalsitonin ve P yüksektir, Mg kaybı vardır)
• Prematürite ve SGA gibi alım azlığına bağlı olabilir.
• Perinatal stres (asfiksi)
• Alkaloz (bikarbonat Ca bağlar)
• Furosemid tedavisi (idrarda Ca atılımını arttırır ve nefrokalsinoza neden olur)
Kanların saklanması sırasında sitrat kullanılmış ise Ca ve Mg sitrat tarafından bağlanır. Lipid infüzyonu ve fototerapi de (beyaz ışıkla) hipokalsemi yapar. Bu durumlardaki hipokalsemi hayatın 5. gününden sonra ortaya çıkar.
Yenidoğanın geç hipokalsemisi
• Aşırı fosfor yükü (sulandırlımamaış inek sütüne bağlıdır, artık bu şekilde beslenme çok nadirdir)
• Mg eksikliği
• D vitamini yetersizliği
• Pseudohipoparatiroidi
• Hipoparatroidi
• Annede hiperkalsemi
Annede hiperparatiroidi
Hiperkalsemi
Yenidoğanda en sık sebebi aşırı kalsiyum veya D vit verilmesidir. Serum Ca düzeyinin >11 mg/dl olması olarak tanımlanır.
Hipotoni, letarji, emmede azalma, hipotoni, konstipasyon, poliüri (ADH’nın renal tubullerdeki etkisini bozar) ve dehidratasyon görülür.
Nedenleri
• İatrojenik aşırı Ca verilmesi
• Aşırı D vitamini verilmesi
• Maternal hipoparatroidi
• Subkutan yağ nekrozu
• Williams sendromu
• A vitamini intoksikasyonu


Soru 4. Normal vajinal yolla doğmuş 4000 gram ağırlığında bir bebek, doğumdan sonra sağ kolunu hareket ettiremediği için getiriliyor. Fizik muayenede bebeğin sağ kolunu ekstansiyon ve iç rotasyonda tuttuğu, o tarafta tonusun az olduğu ve Moro refleksinin olmadığı belirleniyor; ancak pasif hareketler sırasında bebekte ağrı olmadığı gözleniyor.
Bu bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

A) Etkilenen tarafta izole kas yokluğu ya da güçsüzlüğü
B) Erken başlangıçlı musküler distrofilerin erken dönemi bulgusu
C) Etkilenen tarafta humerus kırığı
D) Etkilenen tarafta brakial pleksus zedelenmesi
E) Bebek 4000 gram doğduğundan diyabetik anne bebeği olabileceği ve etkilenen tarafta tromboz oluşmuş olabileceği

Bebeğin makrosomik olması doğum travmaları için anlamlıdır. Moro alınmaması humuerus kırığında da olabilse de ağrı olması gegekirdi. Brakial pleksusu doğumda en sık yararlanan pleksusutur. Bununda en sık C 5 – 6 yaralanır ve tipik tablosu Moro alınamaması ve garson elidir.
Erb–Duchenne Paralizisi: En sık brakial pleksusu paralzisidir. C5 – 6 kökleri etkilenir. Kol adduksiyon ve iç rotasyonda, ön kol pronasyondadır (garson eli).
Paralitik tarafta Moro, biseps ve radyal refleksler yoktur. El hareketleri ve elde yakalama korunmuştur.


Soru 5. Gebelikte, aşağıdaki vitaminlerden hangisinin eksikliği nöral tüp defektlerine yol açar?
A) Vitamin C
B) Pantotenik asit
C) Folik asit
D) Tiamin
E) Vitamin E

Folik asit nükleik asit sentezi ve tek karbon birimlerinin transportunda önemlidir. Nöral tüp defeklerini önlemek için gebeye verilen vitamindir.
Folik asitin aktif şekli tetrahidrofolik asittir.
Nöral tüp defektlerinde tanı ve tarama: 16–18. Gebelik haftasında AFP ve asetil kolin ↑ olur. 16– 18 haftada tarama amaçlı maternal AFP düzeyi bakılır. AFP yükseklerde USG ile nöral tüp defekteleri saptanabilirler.
Korunmada; anneye folat desteği (0.4 mg/gün), prekonsepsiyonel başlanır, 12. haftaya kadar. Riskli gebelere 4 mg verilir.



Soru 6. Hepatomegali, renal tübüler disfonksiyon ve galaktoz intoleransı nedeniyle getirilen 5 yaşında bir kız çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Galaktozemi
B) Glikojen depo hastalığı tip 1
C) GLUT–2 eksikliği
D) Fruktoz intoleransı
E) Glukoz–galaktoz malabsorpsiyonu

Bu sınavın en zor sorusu olmuş. Çok iyi şıkları eleyenlerin daha şanşlı olduğu bir soru. Galaktozemi yaşı nedeni ile elenebilir.
Fruktoz intoleransı için diyetete fruktozun girmesi ile semptomların başlamasından bahs edilmesi gerekirdi.
Tip 1 glikojen depo için hepatomegali ve renal tubuler disfonksiyon uygun olmasına rağmen galaktozun tolere edememesi beklenmez.
GLUT 2 defekti (Fanconi – Bickel sendromu): Hepatik glikojenoz ve renal Fanconi sendromu olur. Glukoz transporter 2 (GLUT–2) defekti vardır.
Büyüme geriliği, raşitizm, hepatorenomegali, proximal renal disfonksiyon, glikoz – galaktoz kullanım bozukluğu ile gider.
GLUT 2: KC, böbrek, pankreas ve barsakta vardır.
Oral glikoz ve galaktoz tolerans testinde intolerans saptanır.


Soru 7. Bilateral katarakt dışında yakınması olmayan ve hepatoselüler disfonksiyonu bulunmayan 3 yaşında bir çocukta aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliği düşünülmelidir?
A) Galaktoz–1–fosfat üridiltransferaz
B) Galaktokinaz
C) Galaktoz 4–epimeraz
D) Galaktoz pirofosforilaz
E) Fruktoz–1–fosfat aldolaz

Galaktokinaz eksikliğinde mental retardasyon, karaciğer tutulumu ve böbrek tutulumu yoktur. Sağlam çocukta izole katarakt, nadiren psödotümör serebri görülür. Diyet verilir.
Galaktoz metabolizma bozukluklarında üç hastalık vardır. Glikokinaz dışında diğer iki tanesi ve başlıca özellikleri.
Galaktoz–1–fosfat uridil transferaz eksikliği(Klasik galaktozemi): İlk haftada bulgular çıkar. Süt aldıktan sonra biriken galaktoz –1 fosfat böbreğe, karaciğer ve beyne toksik etkilere neden olur.
Düşülmesi gereken bulgular:
Sarılık, hepatomegali, kusma, hipoglisemi, konvülziyon, letarji, aminoasidüri, nükleer katarakt, karaciğer sirozu, asit, splenomegali, mental retardasyon. Escherichia coli neonatal sepsisi için artmış riskleri vardır.
Karaciğer, böbrek yetersizliği ve sepsisten birkaç gün içinde ölürler (tanı konulmaz ise).
Tanı: Laktoz içeren diyetle idrada redüktan madde saptanması, oral veya IV galaktoz yükleme testi kullanılmaz. Galaktokinaz eksikliğinde mental retardasyon, karaciğer tutulumu ve böbrek tutulumu yoktur.
Sağlam çocukta izole katarakt, nadiren psödotümör serebri görülür. Diyet verilir.
Galaktoz metabolizma bozukluklarında üç hastalık vardır. Glikokinaz dışında diğer iki tanesi ve başlıca özellikleri.
Galaktoz–1–fosfat uridil transferaz eksikliği(Klasik galaktozemi): İlk haftada bulgular çıkar. Süt aldıktan sonra biriken galaktoz –1 fosfat böbreğe, karaciğer ve beyne toksik etkilere neden olur.
Düşülmesi gereken bulgular:
Sarılık, hepatomegali, kusma, hipoglisemi, konvülziyon, letarji, aminoasidüri, nükleer katarakt, karaciğer sirozu, asit, splenomegali, mental retardasyon. Escherichia coli neonatal sepsisi için artmış riskleri vardır. Karaciğer, böbrek yetersizliği ve sepsisten birkaç gün içinde ölürler (tanı konulmaz ise).
Tanı: Laktoz içeren diyetle idrada redüktan madde saptanması, oral veya IV galaktoz yükleme testi kullanılmaz.


Soru 8. Aşağıdakilerden hangisi konjenital Rubella’nın göz bulgularından biri değildir?
A) Katarakt
B) Mikroftalmi
C) Glokom
D) Retinopati
E) Aniridi

Konjenital rubella sendromu TORCH grubu içinde yer alan bir konjenital enfeksiyondur. Erken fetal dönemde embriyopati yapma, organ taslaklarını bozma riski en yüksek olan ajandır. İntrauterin büyüme ve gelişme geriliği, kalpte anomaliler özellikle PDA, gözde esas olarak katarak ve mikroftalmi görülür. Gözde daha nadir olan üzere ön kamaraya ait glokom eşlik edebilir. Retinopati, makula sorunları tüm TORCH grubu etkenler ile gelişebilir. En sık CMV de gözlenir ama konjenital rubellada da olabilir. Aniridia rubellada gözlenen bir bulgu değildir. Aniridia izole olabileceği gibi, bazı sendromlarla birlikte, Wilms tümörü ile beraber de bulunabilir.



Soru 9. Aşağıdakilerden hangisi akut bronşiyolit tedavisinin ilkelerinden biri değildir?
A) Bronşiyal obstrüksiyonun kaldırılması
B) Asiklovir tedavisi
C) Hipoksemi ve asidozun düzeltilmesi
D) Potansiyel kardiyak komplikasyonların önlenmesi
E) İkincil bakteriyal enfeksiyonların tedavisi

Akut Bronşiolit tedavisinin sorulduğu basit bir soru.
Akut Bronşiyolit
En sık RSV’ye bağlı oluşur. Viral üst solunum yolu enfeksiyonu bulgularından sonra öksürük, taşipne, hışıltı, saptanır. Küçük çocuklarda apne tek bulgusu olabilir. En ağır dönem 2– 3 gindür. Radyografide havalanma artışı ve atelektaziler olabilir. Tanı klinikle konur. Destek tedavisi yapılır. Ribavirin RSV enfeksiyonunu ağır geçirenlerde kullanılabilir. Asiklovirin tedavide yeri yoktur.


Soru 10. Subakut sklerozan panensefalit aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisinin komplikasyonudur?
A) Kızamık
B) Kızamıkçık
C) Herpes simpleks virusu tip 1
D) Sitomegalovirus
E) Herpes simpleks virusu tip 2

 

Subakut sklerozamn panensefalit (SSPE) kızamık geçirilmesi sonrasında gördüğümüz dejeneratif bir hastalıktır. Regresyonla seyreder. İlerleyicidir. Kızamık varyantı bir virüsün yol açtığı sanılmaktadır. Kızamıktan başka etkenlerle de nadiren gelişebilir. Ülkemizde bu hastalığa neden olan hastalık kızamıktır.

Soru 11. Aşağıdaki bakterilerden hangisi yenidoğan döneminde (0–1 ay) akut menenjite en sık neden olur?
A) Streptococcus pneumoniae
B) Haemophilus influenzae
C) Salmonella
D) Grup B streptokok
E) Neisseria meningitidis

Hayatan ilk 1 ayında, yenidoğan döneminde bakteriyel menenjit etkenlerinde öne çıkan ajanlar, B grubu streptokoklar, Gr negatif bakteriler, e coli başta olmak üzere, nzokomiyal etkenler, klebsiella, vb. S aureus, Listeria, salmonella cinsi bakteriler izole edilebilir. En sık etken ise GBS lardır.

Soru 12. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde demir eksikliği gözlenir?
A) İdyopatik pulmoner hemosideroz
B) Orak hücreli anemi
C) Aplastik anemi
D) Diamond–Blackfan anemisi
E) T alasemi major

Şıklarda verilen beş hastalıktan iki tanesinde (orak hücreli anemi ve talasemi major) hemolitik anemi söz konusu olduğu için bunlarda demir eksikliği değil fazla yıkıma bağlı olarak demir fazlalığı olur. Hatta talasemi majorda demir yüküne bağlı hemosideroz bulguları dahi oluşabilir. Diğer iki hastalık (aplastik anemi ve doğumsal saf eritroid aplazi–Diamond Blackfan anemisi–) tablosunda ise asıl sorun eritroid kök hücre azlığı olduğundan bu iki hastalıkta demir kullanılmaz ve hastaların serum demir düzeyleri artma eğilimindedir. Oysa idyopatik veya edinsel pulmoner hemosiderozda demir alveolar makrofajlarca akciğerde fagosite edildiğinden ve pulmoner hemoraji gelişebileceğinden bu hastalarda tekrarlayan demir tedavisine dirençli olabilen demir eksiliği gözlenmektedir.

Soru 13. Akut lenfoblastik lösemide trombozun başlıca nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) İmmobilizasyon
B) Sık enfeksiyon
C) Azalmış fibrinolizis
D) Lösemik hücrelerden prokoagülan salınımı
E) L–asparajinaz tedavisi

Akut lenfoblastik lösemiler (ALL) ile ilgili gelebilecek zor sorulardan bir tanesi. Kemoterapi komplikasyonu sormuş. ALL’de özellikle remisyon indüksiyon tedavisinde kullanılan L–asparajinaz tedavisinin 3 önemli komplikasyonu vardı; anafilaksi, pankreatit ve tromboembolik komplikasyonlardır. Normal şarlarda ALL hastalığında yukarıda sayılan nedenlerin hepsi ile tromboza eğilim olsa da ALL ve tromboz dendiğinde tromboza eğilim oluşturan durumlarla ilgili tablolarda geçen hemen tek risk faktörü L– asparaginaz tedavisi olduğundan doğru cevap E olmalıdır.

Soru 14. Yenidoğan döneminde purpura fulminans geçirdiği öğrenilen 2 yaşında bir çocukta warfarin tedavisi sırasında deri nekrozu geliştiği saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Antitrombin eksikliği
B) Protein C eksikliği
C) Faktör VIII eksikliği
D) Faktör V Leiden mutasyonu
E) Protrombinmutasyonu

Protein C eksikliği ile ilgili olarak sorulabilecek güzel sorulardan bir tanesi. Hem konu hem de soru kitaplarında yenidoğan döneminde purpura fulminans denildiğinde akla ilk gelecek hastalık HOMOZİGOT PROTEİN C eksikliğidir. Bu hastalarda tedavi taze donmuş plazmadır. Eğer dirak warfarin tedavisi verilirse , oral antikoagülanlar K vitaminine bağlı faktörleri inhibe ettiğinden ve protein C ve S de K vitamini bağımlı olduğundan bu hastalarda Protein C ve S eksikliği ağırlaşarak tromboz ve doku nekrozlarına yol açabilir.


Soru 15. İki yaşında bir kız çocuk karın şişliği yakınması ile getiriliyor. Fizik muayenede sol üst kadranda 7x8 cm boyutlarında kitle palpe edilen çocuğun kemik iliğinde rozet oluşturan blastlar saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Lenfoma
B) Rabdomiyosarkom
C) Nöroblastom
D) Hepatoblastom
E) Ewing tümöru

Klasik daha önceleri de benzer şekilde karşımıza çıkan bir nöroblastom sorusu. Nöroblastom çocuklarda özellikle ilk 2 yaşta batının en sık malignitesidir. Özellikle Wilms tümöründen farklı olarak; metastaz yerleri (NBL en sık kemik ve kemik iliğine) özelikle arz eder.
Diğer taraftan bir batın kitlesi ile birlikte; periorbital ekimoz, kemik iliğinde psödorozet (Homer–Wright) formasyonu, subkutan nodüller, tümör içi kanama ve nekroz, orta hattı geçen özellik, opsomyoklonus, Horner sendromu, parapleji ve DIC gibi özelliklerde mutlaka nöroblastomu akla getirmelidir.



Soru 16. Aşağıdaki tümörlerin hangisinde α–fetoprotein düzeyi yükselir?
A) Hepatoblastom
B) Nöroblastom
C) Nefroblastom
D) Rabdomiyosarkom
E) Sürrenal karsinom

Bu soru pediatrinin belki de en basit sorusu. Karaciğerin primer malign tümörlerinde (gerek hepatoblastom gerekse hepatoselüler karsinom) alfa–fetoprotein düzeyinin artması oldukça iyi bilinen bir özelliktir. Fazla açıklamaya gerek yok.


Soru 17. Akut poststreptokoksik glomerülonefrit ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Serum C3 düzeyleri düşüktür.
B) Nefrit genellikle kendini sınırlar ve iyi prognozludur.
C) Rekürrens sıktır.
D) 5–12 yaşları arasında sık görülür.
E) Mikroskopik hematüri vardır.

Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN):
Akut nefritik sendromun klasik bir örneğidir.
GABS nefritojenik suşları ile cilt veya boğaz enfeksiyonunu takiben gelişir.
Soğuk aylarda boğaz enfeksiyonundan 1–2 hafta, Sıcak aylarda cilt enfeksiyondan 3– 6 hafta sonra (latent dönem) nefritik tablo gelişir.
En sık 5– 12 yaşlarında görülür, 3 yaştan önce nadirdir.
Genellikle sporadiktir. Penisilin profilaksisi gerekmez. Tekrarlama olası çok nadirdir.
Epidemik olan vakalar boğaz enfeksiyonunda serotip 12, cilt enfeksiyonunda serotip 49 sonrası görülebilir.
• Klasik özellikleri: Ani başlayan hematüri, ödem, hipertansiyon ve böbrek yetmezliğidir.• Çocukluk çağında makroskobik hematürinin en sık glomerüler nedeni IgA nefropatisidir. Bunu APSGN izler.
• Glomerüler–ekstraglomerüler ayrımı yapılmadığında ise en sık hematüri nedeni idrar yolu enfeksiyonudur.
Klinik:
Asemptomatik mikroskopik hematüriden böbrek yetersizliğine kadar bütün tablolarla karşımıza çıkabilir. Böbrek tutulumun derecesine bağlı oligüri, hipertansiyon ve ödem görülür.
• Ani başlayan makroskopik hematüri
• Ödem
• Hipertansiyon ve ensefalopati
• Böbrek yetmezliği
• Kalp yetersizliği
APSGN klinik bulgularda düzelme zamanaları
• Diürez 1–2 haftada başlar.
• Makroskopik hematüri 1–3 hafta
• Mikroskopik hematüri 6–12 ay, 2 yıla kadar devam eder, en son düzelen bulgudur.
• Proteinüri ve HT 4–6 hafta
• Hipokomplemantemi 6–8 düzelir
Laboratuvar bulguları:
İdrarda eritrosit ve eritrosit silendirleri görülmesi ve hafif proteinüri görülür. BUN ve kreatininde orta derecede yükselme vardır.
Normositer normokrom anemi (dilüsyona bağlı) vardır.
Serum C3 ve CH 50 düşük, C 4 ise normal bulunur (kompleman alterne yoldan aktive olduğu için C4 N).
Streptokok enfeksiyon bulguları: Boğaz kültürünün pozitif bulunur. ASO titresinde artış olur; ancak cilt enfeksiyonlarında ASO artmayabilir. Bu durumda Anti DNaz B antikorları daha güvenilirdir. Streptozim testi ASO, anti DNaz B, hyaluronidaz ve nikotin amid adenin dinükleotidaza karşı antikorları saptar. APSGN biyopsi endikasyonları
• Tanı için böbrek biyopsisine gerek yoktur.
• Biyopsi yapılmasıne gerek duyulan durumlar şunlardır;
• Hipokomplemanteminin olmaması
• Hematürinin ve/veya proteinürinin sebat etmesi
• Nefrotik sendrom
• Streptokok enfeksiyon kanıtının olmaması
• Böbrek fonksiyonlarının bozulması
• C3’ün hastalığın başlangıcından itibaren 2 ay düşük seyretmesi
Tedavi
• Yayılımı önlemek için 10 gün antbiyotik tedavisi uygulanır.
• Akut fazda aktivite kısıtlanması hipertansif ensefalopati dışında gereksizdir.
• ABY ve hipertansiyon döneminde tuz ve sıvı kısıtlamasına gidilir.
• HT tedavisi; Volüm yükü nedeni ile ilk seçenek diüretiklerdir.
• Özellikle furosemid tercih edilir.
• Vazodilatörler, kalsiyum kanal blokerleri ve ACE inhibitörleri diğer seçeneklerdir.
APSGN komplikasyonları:
• Akut böbrek yetmezliği (en SIK)
• Konjestif kalp yetmezliği
• Hipertansif ensefalopati
Hastaların %95’i sekelsiz iyileşir.
Eğer akut faz çok ciddi seyretmiş ve glomerüler hyalinizasyona neden olmuş ise kronik böbrek yetmezliğine ilerleyebilir.




Soru 18. Aşağıdakilerden hangisi idrar yolu enfeksiyonlarının gelişiminde risk faktörü değildir?

A)    İşeme disfonksiyonu
B) Kabızlık
C) Nörojenik mesane
D) Hamilelik
E) Hipertansiyon

ÜRİNER SİSTEM ENFEKSİYONLARI
Üriner sistem enfeksiyonları ilk yıl dışında kızlarda sıktır. Bu dönemde eşlik eden konjenital malformasyonlar erkeklerde daha sık olmasına neden olur.
En sık nedeni %75–90 nedeni E.coli’dir.
Yenidoğan döneminde bakteriler idrar yollarına en sık hematojen yol ile ulaşır, bu nedenle sepsis kabul edilir.
Diğer dönemlerde assendan yolla ulaşır.
Akut pyelonefrit (PN) fimbriya (pyelonephritis associated fimbriya/tip II fimbriya/ mannoz rezistan fimbriya) içeren E. coli neden olur. Renal tutulum olduğunu gösterir. Üst üriner sistem enfeksiyonudur.
Klinik bulgular:
• Tekrarlayan titreme ve ateş nöbetleri, sırt ve böğür ağrısı,
• Kostovertebral açı hassasiyeti,
• Kolik tarzında karın ağrısı, bulantı, kusma
• Böbrekler büyük ve ödemlidir.
• Bazen DIC tablosuna dahi neden olabilir.
• Yenidoğan ve küçük çocuklarda beslenememe, hipotermi, hipertermi, kilo kaybı, gelişme geriliği, kusma, ishal, sarılık, sepsis ile prezente olabilir. Asemptomatik bakteriüri: Kültür pozitifliği dışında hiçbir bulgu yoktur. Sadece gebelikte görüldüğünde tedavi edilmelidir. Çünkü prematür eylem, preterm doğum gibi komplikasyonlara neden olabilir.
Sistit: Mesanenin enfeksiyonudur. Dizüri, sık idrar yapma, urgency, suprapubik ağrı olur. Ateş ve böbrek hasarı olmaz.Tip I fimbriya (S fimbria) içeren E. coli en sık etkendir. Bu tip E.coli aynı zamanda yenidoğan menenjitlerine de neden olur.
Üriner sistem enfeksiyonları için risk faktörleri
• Kadın cinsiyet
• Sünnetsiz erkek
• Anatomik anomaliler
• Nörojenik mesane, VUR
• İşeme disfonksiyonu,
• Taş
• Obstrüktif üropati
• E.vermicularis enfestasyonu
• Kabızlık
• Gebeliktir.
VUR sistit için risk değildir. Tamm–Horsfall glikoproteini, sIgA, idrar akışı koruyucu etkilir.
Üriner sistem infeksiyonu tanısı
Pyüri, nitrit ve lökosit esteraz reaksiyonu ÜSİ destekler; ancak kesin tanı kültürdür.
Orta akım idrarında 100 bin veya semptomatik çocukta 10.000 üzeri, sonda ile alınanda 10.000, suprapubik aspirasyonda ise tek koloni anlamlı kabul edilir. Birden fazla patojen bulaşmayı düşündürür ve tekrarlanmalıdır.
USG hidronefroz, renal ve perirenal abse, yapısal anomaliyi dışlamak için yapılmalıdır.
Her idrar yolu enfeksiyonu geçiren yapılır.
DMSA’da akut dönemde fotopenik alanlar görülür.
Renal skarların saptanması için en duyarlı yöntemdir.



Soru 19. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda eritema nodosumun nedeni değildir?
A) Tüberküloz
B) Lenfoma
C) Sarkoidoz
D) Fenitoin kullanımı
E) İnflamatuvar bağırsak hastalıkları
E) Küçük nükleer RN

      Eritema nodosum nedenleri: İnfeksiyonlar; GAS farenjiti, tüberkulöz, Yersinia,     

       histoplasmosis, coccidioidomycosis. İnflamatuar barsak hastalıkları, sarkoidoz,  

       spondiloartropatiler. İlaç sonrası; sulfonamidler, fenitoin, OKS. Altta yatan  

       neden tedavi edilir, ağrı kesiciler– dinlendirme önerilir.



Soru 20. Sağlıklı bir çocukta inspiryumda ve ekspiryumdaki ikinci kalp sesi aşağıdakilerin
hangisinde birlikte verilmiştir?
İnspiryumda Ekspiryumda

A) Tek Tek
B) Çift Çift
C) Tek Sert
D) Tek Çift
E) Çift Tek

Çok klasik bir fizik muayene ve temel bir fizyoloji sorusu Kalp seslerinde S1–S2 oluşumu sırasıyla mitral–triküspit–aort ve pulmoner kapak kapanmaları ile oluşur. Bu noktada 2. Kalp sesi önce aort sonra pulmoner kapak kapanması ile oluşur. Sağlıklı çocuklarda inspiryum esnasında negatif intratorasik basınç artışı ve sağ kalbe kaval venler ile kan akışı arttığından sağ ventrikül volümü artar ve sağ ventrikülden pulmoner artere kanın atılması yani sağ ventrikülün boşalma süresi uzar ve ikinci kalp sesininin pulmoner komponenti gecikir. Buna S2’ni fizyolojik çiftleşmesi adı verilir. Yani ikinci kalp sesi inspiryumda fizyolojik olarak çiftleşir iken ekspiriumda tek olarak duyulur.

 

 

Soru 21. Beş yaşında bir çocuk egzersiz sonrası olan bacak ağrıları yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/85 mmHg olarak bulunuyor ve femoral nabızlar zayıf alınıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) İdyopatik pulmoner hemosideroz
B) Orak hücreli anemi
C) Aplastik anemi
D) Diamond–Blackfan anemisi
E) T alasemi major

 

Klasik türden zor olmayan bir aort koarktasyonu sorusu. Alt ekstremite femoral nabızları zayıf alınan ve kan basıncı –ki klasik olarak sağ koldan ölçülür– yüksek olan bir hastada akla ilk gelmesi gereken doğumsal kalp hastalığı aort koarktasyonudur. Özellikle yaş ilerledikçe bu çocuklarda egzersiz ile alt ekstremiteye yeteri kadar kan gitmediği için intermittan kladikasyo ve bacak ağrıları oluşabilir. Aort koarktasyonunda bunun yanında sol 2. İnterkostal ve sırtta duyulabilen sistolik ejeksiyon üfürümü, kostalarda çentiklenme, basıya bağlı baryum özafogogramda ters 3 görüntüsü ve hipertansiyon– Berry anevrizması ile ilişkili intrakranial kanama ve yenidoğanlarda kardiyak şok tablosuda akla gelmelidir. Tanıda EKG de sol ventrikül hipertrofisi, EKO, MR önemlidir. Kesintanı konvansiyonel anjiyografi ve hemodinamik değerlendirme ile konulur. Tedavi cerrahi, stent ve balon anjiyoplasti şeklinde sıralanabilir.



Soru 22. Aşağıdakilerden hangisi indirekt bilirübin yüksekliğine yol açan durumlardan
biri değildir?

A) Crigler–Najjar sendromu
B) Gilbert sendromu
C) Rotor sendromu
D) Rh kan grubu uyuşmazlığı
E) AB0 kan grubu uyuşmazlığı

Gilbert ve Crigler–Najjar indirekt bilirubin artışına neden olurken Rotor ve Dubin– Johnson direkt hiperbilirubinemiye neden olur. Familyal kolestaz nedenleri arasındadır. Karaciğerde pigment olması Dubin Jhonson sendromu lehinedir.
Kan grubu uyuşmazlıklarında Coombs pozitif anemi ve hiperbilirubinemi görülür. Artmış eritrosit yıkımına bağlı indirekt hiperbilirubinemi olur. Crigler–Najjar sendromunun tip 1 OR geçen ve Uridil difosfoglikronil transferaz tam eksikliği, tip 2 OD olur ve parsiyel eksiklik söz konusudur.
Direkt hiperbilirubinemi olan durumlar:
• Sepsis
• İntrauterin infeksiyon (TORCHS)
• Safra yollarının azlığı
• Safra asidi metabolizma bozukluğu
• Ciddi hemolitik anemi
• Biliyer atrezi
• Dev hücreli hepatit
• Koledok kisti
• Kistik fibroz
• Galaktozemi
• α1–antitripsin eksikliği
• Tirozinemi
• Hiperalimentasyon kolestazı
Gilbert ve Crigler–Najjar indirekt bilirubin artışına neden olurken Rotor ve Dubin– Johnson direkt hiperbilirubinemiye neden olur. Familyal kolestaz nedenleri arasındadır. Karaciğerde pigment olması Dubin Jhonson sendromu lehinedir.


Soru 23. Aşağıdaki durumlardan hangisi diğerlerine göre daha geç ve daha hafif klinik belirti verir?
A) Proksimal özofagus atrezisi + distal trakeoözofageal fistül
B) İzole (H tipi) trakeoözofageal fistül
C) Proksimal trakeoözofageal fistül + distal özofagus atrezisi
D) Trakeoözofageal fistül olmaksızın özofagus atrezisi
E) Özofagus atrezisi + proksimal ve distal trakeoözofageal fistülu

Ösofagus atrezisi tiplerinde en sık olan proksimalin atrezik, distalin ise trakea ile fistüline olan tipidir. En nadir görüleni ise izole TÖF lerdir. İzole fistüllerde fsitülün yeri ve boyutuna göre klinik semptomlar gelişecektir. Fistül ne kadar geniş ise semptomlar o derecede erken çıkabilir. Tekrarlayan bronkopnömoniler görülebileceği gibi, YD döneminde yoğun gaz yakınması tipiktir. Radyolojik inceleme ile tanıya gidilebilir.

Soru 24. Konjenital hipotiroidi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Dünyada konjenital hipotiroidi prevalansı 1/4000’dir.
B) Tiroid disgenezi, vakaların yaklaşık % 85’inden sorumludur.
C) Endemik guatr nedenlerden biridir.
D) Fetal dönemde aşırı iyota maruz kalma neden olabilir.
E) Vakaların çoğu yenidoğan döneminde semptomatiktir.

Konjenital hipotiroidi temel özelliklerini sorgulayan bir soru. Konjenital hipotiroidi yenidoğan döneminde genellikle bulgu vermez. Zaten erken dönemde bulgu verseydi, yenidoğan döneminde topuktan TSH taraması yapılmasına gerek duyulmazdı.
Konjenital hipotiroidi
Konjenital hipotiroidi en sık tiroid disgenezisi sonucu olur. Konjenital hipotiroidi kızarda daha sıktır. Santral ve primer konjenital hipotiroidi olarak ayrılırlar.
Tiroid Disgenezisi:
Agenezi (1/3) şeklindedir. Radyonüklid scande bulunamaz.2/3 ektopi ve hipoplazi şeklindedir. Ektopi en sık dil kökünden (en sık) normal lokalizasyon arasında her yerde olabilir.
Ektopi için en iyi yol sintigrafidir.
USG agenezi ve hipoplazi ayırımı yapılabilir.
Hiptiroidi önlenebilir zeka geriliğinin en öenmli sebeplerinden biridir.
Tiroidin en sık rastlanan konjenital anomalisi tiroglossal duktus kistidir.
Santral konjenital hipotiroidi nedenleri
• PIT–1 mutasyonu; TSH, GH, prolaktin eksikliği
• PROP–1 mutasyonu; tüm hipofiz hormonları defektli.
• Tirotropin–releasing hormon (TRH) eksikliği
• TRH cevapsızlığı– TRH reseptör mutasyonu
• TSH eksikliği, cevapsızlığı, reseptör mutasyonu
• TSH cevapsızlığı (Gsα mutasyonu tip IA psödohipoparatiroidizm)
Primer konjenital hipotiroidi nedenleri
• Primer hipotiroidiler bezin kensidinin sorunlarından olanlarıdır.
• Tiroid gelişim kusuru (aplazi, hipoplazi, ektopi) en sık sebep.
Tiroid hormon sentez kusurları (guatrla birlikte):
• Iodide transport defekti
• Tiroid peroxidaz defekti (en sık dishormonogenez)
• Tiroid oxidazmutasyonuhomozigotik kalıcıdır. Heteozigot geçici.
• Tiroglobulin sentez defekti
• Deiodinasyon kusuru
• Tiroid hormon transport kusurları
• İyot eksikliği (endemk guatr);Nörologik tip ve miksödematöz tip
• Maternal antikorlar; Tirotropin reseptor–bloke edici antikorlar (TRBAb, tirotropin binding inhibitor immunoglobulin olarak da bilinirler)
• Maternal ilaçlar; Radyoaktif iyot, iodid, propiltiourasil, metimazol, amiodaron. Guatr trioid bezinin büyümesidir. Hipotiroidi veya hipertiroidide görülebilir. Tümör nedeni ile olabilir.Guatr olmadan konjenital hiptiroidi yapan nedenler: Santral nedenlerde ve tiroid disgenezisinde guatr beklenmez.
Hormon sentez kusurları, annenin aldığı ilaçlarda olur.
Hipotiroidi önlenebilir zeka geriliğinin en önemli nedeni olduğu için yenidoğan taramalarında yer almaktadır. Bazı ülkelerde hem TSH hem T4 değerlendirlirken bizde sadece TSH değerlendirlerek yapılmaktadır.
Ülkemizde hipotiroidi taraması
• Doğumdan sonraki 3–5. TSH alınarak tarama yapılır.
• Primer hipotiroidide TSH çok artmıştır, 100 mU/ml’nin üzerindedir (TSH>20–40mU/ ml).
• Topuk kanında TSH <20 mU/ml ise normaldir,
• 20–40 mU/ml ise tekrar gerekebilir, yalancı pozitiflik ve geçici hipotiroidi olabilir. • Eğer TSH >40 mu/ml ise bu konjenital hipotiroididir.
• Bu nedenle hipotalamik ve hipofizer kaynaklı olanlar atlanabilir.
Konjenital hipotiroidide klinik bulgular:
• Çoğu vaka doğumda normaldir. Doğum boy ve kiloları da normaldir, baş çevreleri büyük olabilir (beyin miksödeminden dolayı).
• En erken bulgusu uzamış sarılık olabilir (konjugasyon bozuk olduğu için) • Ön ve arka fontanel normalden geniştir ve geç kapanır.
• Arka fontanel normalde doğumda kapalı olabilir veya 6– 8 haftada kapanır. > 0.5 cm olması durumunda hipotiroidi düşünülmelidir. (Normal çocukların sadece %3’ünde olur)
• Beslenme sorunları – Beslenme sırasında öksürük atakları,
• Uyuşukluk, ilgisizlik, somnolans,
• Solunum zorluğu ve apne atakları; büyük dil ve nazla obstirksiyona bağlıdır. Tipik RDS dahi olabilir.
• Etkilenen bebekler az ağlar, çok uyur, iştah azdır ve uyuşukur.
• Tedaviye dirençli kabızlık olur.
• Karın şiş ve göbek fıtığı
• Isı düşüktür 35°C (95°F) özellikle ekstremitelerin distalinde soğuk ve alacalı deri
• Genital bölgede ve ekstremitelerde ödem
• Bradikardi, üfürüm, kardiyomegali, asemptomatik efüzyon sıktır.Guatr olmadan konjenital hiptiroidi yapan nedenler: Santral nedenlerde ve tiroid disgenezisinde guatr beklenmez.
Hormon sentez kusurları, annenin aldığı ilaçlarda olur.
Hipotiroidi önlenebilir zeka geriliğinin en önemli nedeni olduğu için yenidoğan taramalarında yer almaktadır. Bazı ülkelerde hem TSH hem T4 değerlendirlirken bizde sadece TSH değerlendirlerek yapılmaktadır.
Ülkemizde hipotiroidi taraması
• Doğumdan sonraki 3–5. TSH alınarak tarama yapılır.
• Primer hipotiroidide TSH çok artmıştır, 100 mU/ml’nin üzerindedir (TSH>20–40mU/ ml).
• Topuk kanında TSH <20 mU/ml ise normaldir,
• 20–40 mU/ml ise tekrar gerekebilir, yalancı pozitiflik ve geçici hipotiroidi olabilir.
• Eğer TSH >40 mu/ml ise bu konjenital hipotiroididir.
• Bu nedenle hipotalamik ve hipofizer kaynaklı olanlar atlanabilir.
Konjenital hipotiroidide klinik bulgular:
• Çoğu vaka doğumda normaldir. Doğum boy ve kiloları da normaldir, baş çevreleri büyük olabilir (beyin miksödeminden dolayı).
• En erken bulgusu uzamış sarılık olabilir (konjugasyon bozuk olduğu için)
• Ön ve arka fontanel normalden geniştir ve geç kapanır.
• Arka fontanel normalde doğumda kapalı olabilir veya 6– 8 haftada kapanır. > 0.5 cm olması durumunda hipotiroidi düşünülmelidir. (Normal çocukların sadece %3’ünde olur)
• Beslenme sorunları – Beslenme sırasında öksürük atakları
, • Uyuşukluk, ilgisizlik, somnolans,
• Solunum zorluğu ve apne atakları; büyük dil ve nazla obstirksiyona